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嗜铬细胞瘤患者,每上一次小便就会头晕、心跳加速、血压飙升,每次上小便都是极度的折磨。因为其症状多是突发性的、发作的时间难以预料,严重的会突发急性心衰、恶性高血压、低血压或者休克,甚至脑出血等,其发病率也呈上升趋势。 53岁的王阿姨在体检时发现左侧肾上腺包块,在自贡市第一人民医院入院时血压高达160毫米汞柱。门诊医生详细询问王阿姨的病史,王阿姨说她有时候觉得头痛感觉里面有一圈锤子在 ‘咣咣咣’ 地敲,感觉心脏都要跳出来了,不过隔了一会儿就好了像什么都没发生过一样,就没当回事。结合王阿姨的描述,医生建议她前往泌尿外科就诊。完善相关检查后,王阿姨的疾病最终诊断为嗜铬细胞瘤。泌尿外科副主任、主任医师李小滨带领团队充分评估病情制定了详细的手术方案及并发症防范措施。在征得王阿姨及家属同意后,李主任带领团队瘤切除了王阿姨体内这个无声的**。一个多月过去了,王阿姨复查情况良好。 嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬组织并分泌儿茶酚胺的肿瘤。肿瘤组织会一阵一阵地或者持续地大量释放一种神经类物质儿茶酚胺,它包括了大家熟悉的肾上腺素、多巴胺和去甲肾上腺素。“大量”也就意味着容易过量“飙升”总是意味着异常、健康预警。手术治疗是争取根治的重要措施之一。早期诊治大部分可获痊愈。
嗜铬细胞瘤最典型的症状包括“头痛、心悸、多汗” 三种症状,发生率在50%以上。高血压是最常见的症状,发生率在80-90%。以上临床有典型症状者,较少部分患者血压正常或表现为体位性低血压、甚至无症状。因为嗜铬细胞瘤的体积一般较大,腹部容易形成肿块,也可能出现血容量减少、血尿等症状另外。这个肿瘤的高发段集中在20-50岁,但患病的男女比列并无多大差别,并无性别歧视,属于男女通吃型肿瘤。
嗜铬细胞瘤具体病因尚不完全清楚。约50%的患者可能存在致病基因的种系突变,其中35%-40%表现为家族遗传性,并作为某些遗传性综合征的表现之一。嗜铬细胞瘤患者在定性、定位诊断明确后,应尽早手术切除肿瘤。但术前准备须充分,通常需2-4周甚至更长时间,否则易诱发高血压危险、低血压休克而危及生命。
李小滨讲到。嗜铬细胞瘤患者手术治疗效果好。大多数患者成功切除肿瘤后高血压可以被治愈,建议终身随访,每年至少复查1次。有基因突变、转移性嗜铬细胞瘤者,应3-6个月随访1次,对其直系亲属应检测基因和定期检查。
作者:钟旷云
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