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地中海贫血症因最初发现，是在地中海地区而得名，并非不住在地中海地区就可幸免。 四川也是高发地区之一，但多数患者都未得到规范管理和诊治。地中海贫血是一种遗传性贫血，用药物无法治愈。 地中海贫血症根据症状可分为静止型、轻型、中间型和重型。静止型和轻型无明显症状，或只是有点贫血，不会影响日常生活与工作，在必要时需要纠正贫血外，不需要特殊治疗。其他类型根据不同的情况，可进行输血、螯合疗法、服用补充剂、干细胞或骨髓移植、切除脾脏等治疗。造血干细胞移植是目前唯一可以根治地贫的方法。随着单倍体移植技术的发展，越来越多的地贫患者能够接受异基因造血干细胞移植。 自贡市第一人民医院血液免疫科在川内领先开展了红细胞寿命测定呼气试验，无创、无辐射、更安全、更准确、更快捷、更低过敏风险。患者只需要吹1口气，15分钟左右就能得到检测结果。该测试已广泛运用于贫血疾病的筛查。已有多位从小被贫血困扰的患者得到了明确的诊断与合适的治疗，其中包括罕见的遗传性红细胞疾病，如遗传性铁粒幼细胞性贫血、遗传性球形红细胞增多症、先天性红细胞生成异常性贫血等。科室将临床与科研深度结合、互为促进，已在《ANN HEMATOL》《PEDIATR BLOOD CANCER》等专业杂志发表SCI数篇。 此外，科室的沙利度胺治疗地贫的市科技局重点研发项目，已成功让10余位地贫患者摆脱输血。在此基础之上，科室已发表相关SCI论文12篇，北大核心1篇，总影响因子超过40分。科室还建立了西南地区红细胞疾病咨询群，为更多的贫血患者提供咨询。 血液免疫科医师杨焜提醒到，地中海贫血只会遗传但不会传染，婚前孕检极是预防的重中之重，孕育新生命应从孕检开始。重度α地贫胎儿一般在孕晚期，可能会出现死胎的现象或者在出生后马上死亡，孕妇也会有生命危险。重度β地贫患者出生时虽多无症状，但多在3至6个月后症状就开始逐渐加重，随着年龄的增长会出现呼吸道感染、有生命危险，需要经常输血治疗维持生命，直至死亡。 如果已经患有地贫，请保持健康饮食，远离其他感染病人并常洗手做好清洁。钙、维生素D等补充剂及铁剂，请在医生的医嘱下进行补充。如有发烧或感到不适，需及时就医。 作者：门玉霞
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雷达卡
发表于
2023-11-17 18:03:50
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