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活动后气急、胸闷。到医院一查，都快要白肺了。近日，武汉市民刘先生（化姓）在武汉市肺科医院接受了肺灌洗，10几斤生理盐水进半边肺，冲出的水依旧是牛奶般的乳白色。医生介绍，这是一种罕见的肺泡蛋白质沉积症。患者因多种因素，导致肺泡和末端支气管会产生大量蛋白质沉积，容易误诊，肺灌洗效果良好。 刘先生介绍，近期频繁感觉活动后气急，于是到医院就诊。一查发现肺上大面积白肺，以及部分实变。 
武汉市肺科医院呼吸二病区负责人杨澄清介绍，该病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。 持续进展，CT影像典型表现为“铺路石”样表现，常常较重，不少“白肺”。 因为近期刚刚接诊了一例肺泡蛋白质沉积症患者，杨澄清对此记忆犹新，而刘先生的症状和肺上表现，让杨澄清初步判断，极有可能也是此症。随后，纤支镜活检确认了杨澄清的推测。 “这种病极为罕见，近期一下子碰到两例，值得大家去关注。”杨澄清说：“这种疾病，病因可能与免疫功能障碍有关，是肺泡、末端支气管，对某些刺激物的非特异反应。患者的肺泡表面活性物质的代谢异常，来自肺的富磷脂蛋白质物质（如浓稠的牛奶）大量沉积，肺泡血氧交换功能降低或丧失。” 肺泡蛋白沉积症与特发性肺间质纤维化、肺泡癌、粟粒性肺结核、肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎易混淆，主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。 随后，呼吸二病区副主任医师曹探赜、医生冯伟在全麻条件下，为患者刘先生进行了大容量肺灌洗（俗称“洗肺”）。给单侧肺充入生理盐水，就会不断有浓稠的乳白色的液体从另一根导管流出，直到灌入10几斤生理盐水，冲洗出的水才慢慢从乳白色变淡。待患者恢复几天后，还将进行另一侧肺的灌洗。 杨澄清说：“肺灌洗对该病的治疗效果立竿见影。”也适用于早期尘肺等疾病。灌洗后，刘先生的肺功能大大提升。目前，医生正就相关病因做进一步的诊断，力求从源头杜绝疾病的复发。
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雷达卡
发表于
2024-4-18 15:00:48
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