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近段时间，王女士非常苦恼，她的颈部、腋下、双手掌、外阴长期反复出现红斑、水疱，一批刚刚快愈合，又出现一批，而且伴有明显的疼痛、瘙痒感。疼痛发作时寝食难安。她因治疗效果不佳，她辗转多家医院后，来到自贡市第一人民医院皮肤科就诊，并确诊为大疱性类天疱疮。
自贡市第一人民医院皮肤科·医学美容科主任、副主任医师讲到，大疱性类天疱疮（BP）属于少数有致命危险的皮肤病之一，好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。此类患者若未经及时治疗或未按疗程规范用药，会造成严重的后果。
和一般的皮肤疾病不一样，大疱性类天疱疮是一种自身免疫性皮肤病。人体的免疫系统错误地产生了能够攻破皮肤基底膜带的抗体，继而引起表皮下水疱形成。在发病初期，患者会发现在红斑或正常皮肤基础上，有对称性分布的水疱，先是出现在局部，但很快可能就会遍布全身。而且随着病情的发展，水疱处会出现血疱、少数糜烂、结痂，水疱疱壁紧张、疱液透明，会从小樱桃状逐步增大到核桃大小。
这种疾病在出现水疱之前，会出现四肢红斑、丘疹等非特异性皮损。因为它是一种发病率较低的皮肤病，刚出现时一般不会引起重视，经常被误以为是湿疹等。如果这样的红疹子不疼不痒，不仅长期不退还会慢慢增多，就需要引起高度警惕。过敏疾病出现皮损最常见的表现就是痒，一般一两个星期就会自行消退。如果身上出现皮损超过一个月都没有消退，就要引起警惕，及时到医院就诊。
判断是否患上此病，需要做包括皮肤组织病理活检、直接免疫荧光、自身抗体在内的相关检查。通俗来说，就是取一个水疱做病理检查，抽血测相关抗体指标就以帮助明确诊断。
大疱性类天疱疮的发生率与年龄呈正相关，主要是出现在60岁以上老年人中。老年人基础疾病较多需要服用的药物多，例如降糖药（西他列汀和维达列汀）、利尿剂、抗生素以及非甾体类抗炎药等都有可能诱发大疱性类天疱疮。因此，老人就诊时提供详细的用药史非常关键。
该病的传统治疗主要依赖于系统性糖皮质激素和免疫抑制剂，有些患者需要用上好几年的激素进行治疗，其间还要不断调整剂量，所以有部分病人很难坚持下来。激素需要持续使用并在医生的指导下逐渐减少药量缓慢停药。有些易复发患者需常年服药维持，但因为该种疾病好发于老年人，很多人本来就患有基础疾病。为提防长期用药诱发股骨头坏死、骨质疏松、低钾血症等并发症的出现，患者必须定期到医院复诊检查。
当出现皮肤的问题，无论是否确诊为大疱性类天疱疮，都要特别注意，很多皮肤病都与免疫系统相关。比如红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等都属于常见的免疫系统皮肤病。此外，特殊的一类就是自身免疫性的大疱性皮肤病，包括像天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎等等。有很多皮肤病也与免疫系统异常有密切关系，比如红斑鳞屑性的皮肤病、银屑病、扁平苔藓等等。所以，如果长期有皮损，建议到医院专科就诊，不要自行买药治疗，以免造成不可挽回的后果。
作者：李莉
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雷达卡
发表于
2024-4-30 17:27:23
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