在医学上,“镜面人”是百万分之一概率的特殊存在,他们的内脏位置与常人呈镜像反转,仿佛在“镜像世界”里。而当这种罕见的全内脏反位遇上复杂先天性心脏病,便构成了一场惊险的博弈。 7月31日,记者从湖南省儿童医院了解到,该院心胸外科团队历经6小时高难度手术,成功为11岁的“镜面女孩”小艳(化名)完成右室双出口根治术,让这颗在右侧胸腔跳动了11年的脆弱心脏迎来新生。 
出生时被发现患心脏病,而且内脏全部长反了 小艳出生时即被发现心脏杂音,基层医院诊断为复杂罕见的先天性心脏病——“右室双出口(DORV)”。更特殊的是,她的内脏呈完全反位状态:心脏位于右胸腔,肝脏在左侧,如同“镜像成像”,医学上称为“全内脏反位”。 因家庭困难及病情特殊,小艳的治疗延误,只能依靠身体有限的代偿功能生存:口唇常年发绀、活动后需蹲踞喘息,步行不超过500米,生长发育远落后于同龄人。“孩子跑几步就喘得嘴唇发紫,我们却没能力好好治。”父亲难掩无奈,直到今年带着小艳来到湖南省儿童医院心胸外科,一场针对“镜像心脏”的生命救援迅速启动。 “患儿的解剖结构就像‘迷宫中的镜像’,常规手术经验和认知完全不适用。”湖南省儿童医院心胸外科主任医师罗金文教授解释,全内脏反位合并右室双出口的情况全球发生率仅百万分之一,手术时不仅要处理心脏本身的复杂畸形,还要克服器官位置反转带来的操作困难,每一步都需极度谨慎,避免损伤重要血管和脏器,手术难度呈几何级倍增。 打破常规为患儿手术,重新构建心脏功能 医院启动多学科协作(MDT)机制,麻醉科、体外循环团队、放射科、超声科、监护室及手术护理团队专家反复研讨方案:术前通过影像学精准评估,重新构建“镜像解剖”认知;手术方案彻底调整常规操作路径,适配反转的内脏结构;麻醉管理充分考虑心脏畸形对循环、呼吸的多重影响;体外循环预案针对性应对复杂心内修复的超长转机需求……每一步都在打破“常规”,为手术安全筑牢防线。 历经6小时精细操作,手术团队成功克服凝血功能障碍、异常血管分布导致的止血困难等危机,在反向解剖结构中精准建立左心室—主动脉正常血流通道,重建心脏功能。 术后,医护人员对小艳实施24小时密切监护,及时处理可能出现的并发症。目前,她的病情已逐渐稳定,各项生命体征趋于正常,顺利度过术后危险期。同时,医院积极联动慈善基金,为小艳家庭申请救助支持,大幅缓解了医疗费用压力。 来源:三湘都市报全媒体记者 高煜棋
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