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出生时的“胎记”疯长，原来是一种罕见的血管源性肿瘤
文字/视频 湖南日报全媒体记者 周顺 通讯员 王宋明 肖晨 姚家琦
“想起这次就医经历仍然心有余悸，看着孩子现在恢复这么好，终于放宽了心。”9月28日，在湖南省儿童医院皮肤科复诊的贝贝（化名）妈妈说起这段经历仍感慨不已。
一个多月前，益阳女婴贝贝出生时背部就有两块鸡蛋大小的紫红色斑片，家人以为是“胎记”没太在意。谁也没想到，这片“胎记”竟在一个多月后把这个小家庭推入生死一线。
经过医院多学科10余天全力救治，贝贝病情明显好转：腰背部包块较前明显缩小，质地变软，皮温恢复正常，紫红色斑块基本消退，四肢活动自如。
（贝贝治疗前后对比图）
“胎记”疯长，血小板骤降至危急值
出生后，贝贝背部的斑片逐渐增大、突出。近1周更是明显疯长，紫红色斑块蔓延累及整个背部，部分“爬”上左右腰腹部，边界不清，摸上去皮温明显偏高。
察觉到不对劲的家人，于9月7日带着出生仅1月16天的贝贝来到湖南省儿童医院皮肤科门诊。该科室副主任医师常静接诊后，考虑“血管内皮瘤”，建议住院治疗。
入院后，检查结果让所有人揪紧了心：血小板（PLT）仅4×10/L（正常范围183～614×10/L，只有正常低值的约1/45），达到危急值；凝血全套、DIC相关检查也明显异常。再查体发现，贝贝的腰背部皮肤已出现大片瘀斑、瘀点。这提示着孩子体内的凝血系统正在“崩溃”。
常静分析，贝贝罹患的是卡波西样血管内皮瘤，并已出现卡梅现象合并DIC——血小板和凝血因子被肿瘤大量“吞噬”消耗，随时可能出现颅内出血、消化道出血等症状，危及生命。
医院立即启动多学科协作：血液内科、介入科紧急会诊，ICU急会诊评估；预约冰冻血浆、冷沉淀凝血因子纠正凝血异常，完善头颅影像学检查排除脏器出血。家长同意后，贝贝转入ICU抢救治疗。
10余天生死营救，多学科联手挽回生命
在ICU的10余个日夜里，医护人员动态监测血小板和凝血指标，纠正凝血功能，为后续治疗争取时间。9月18日，病情平稳的贝贝转回皮肤科继续接受综合治疗。如今贝贝的病情明显好转：腰背部包块较前明显缩小，质地变软，其上紫红色斑块基本消退；四肢也活动自如。
常静介绍，卡波西样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，多在婴儿出生时或出生后数月内出现，好发于躯干、四肢近端和头颈部，与大家熟悉的婴幼儿血管瘤是两种不同的疾病。而卡梅现象，正是KHE最凶险的并发症：巨大的瘤体像一个“血小板黑洞”，把循环中的血小板和凝血因子源源不断“困”在瘤体内消耗殆尽，导致血小板断崖式下降、凝血功能崩溃，进而引发DIC。患儿可表现为瘤体突然加速增大、皮肤自发瘀斑瘀点、穿刺部位渗血不止，严重时发生颅内出血、消化道出血，死亡率可高达12%~24%。
“贝贝入院时血小板只有4×10/L，就像一辆刹车失灵的车在悬崖边行驶，随时可能坠入不可挽回的深渊。”常静形容道，“这也是为什么皮肤科团队在门诊初见孩子时，建议住院、入院后当即告病危。”
孩子身上的“肿块”，家长如何早期识别？
卡梅现象虽然凶险，但并非无迹可寻。家长发现孩子皮肤出现以下情况时，务必提高警惕：
出生时或出生后不久即出现的紫红色（而非鲜红色）斑块、肿块，常伴局部发硬、发烫；
出生时或出生后不久即出现的紫红色（而非鲜红色）斑块、肿块，常伴局部发硬、发烫；
斑块短期内明显增大、突出，边界模糊不清；
斑块短期内明显增大、突出，边界模糊不清；
瘤体周围或身体其他部位出现不明原因瘀斑、瘀点；
瘤体周围或身体其他部位出现不明原因瘀斑、瘀点；
孩子出现面色苍白、精神差、吃奶减少等表现。
孩子出现面色苍白、精神差、吃奶减少等表现。
常静特别提醒家长：婴幼儿皮肤肿物种类繁多，从普通血管瘤、血管畸形到KHE等罕见肿瘤，表现相似、预后迥异，普通家长难以自行分辨。
湖南省儿童医院皮肤科主任医师韦祝表示：孩子身上出现肿块，千万别大意，尤其是紫红色、生长快、局部发烫的肿块，一定要及时到专业医疗机构就诊。
它可能不是普通的血管瘤，而是需要多学科联合救治的危重疾病。早期识别、及时干预，是打赢这场生命保卫战的关键。
作者：周顺
责编：王铭俊
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